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北京日报客户端记者 孙乐琪

“段主任，谢谢您！一年多，我们终于逐渐过上正常日子了！”近日，小姜（化名）爸爸妈妈来到北京儿童医院，对肿瘤内科副主任段彦龙表示感谢。16岁的小姜曾因罕见病导致皮损严重甚至皮肤溃烂，在各大医院辗转求医十余载。经过北京儿童医院精准的明确诊断以及2年的正规治疗，疗效明显，疾病处于完全缓解状态。

2011年，父母无意中发现小姜肚子上有块片状白斑，伴有脱屑。多次就诊于当地医院，考虑干燥性皮炎、特应性皮炎，曾外用药物擦洗、涂抹，均无明显改善。2016年初，小姜腹部的白斑样皮疹蔓延至全身，脱屑明显，同时出现单侧眉毛脱落。

父母先后带小姜到北京多家三甲医院皮肤科就诊，后经皮肤活检，被诊断为罕见病蕈样霉菌病。该病又称蕈样肉芽肿，是一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。通过干扰素联合甲氨蝶呤片、加用光疗等，取得了一定的疗效。背部皮肤有所好转，但四肢皮肤仍无改善。2020年初，因各种原因，小姜停止了光疗，背部皮肤红斑出现反复。其间尝试口服中药治疗，也无改善。

2021年，小姜病情迅速恶化，枕部出现拳头大小包块，伴有破溃，精神状态明显变差。一家人抱着最后的希望，来到北京儿童医院。肿瘤内科主任医师段彦龙一看孩子的包块及皮疹情况，克服困难为他开通绿色通道，第一时间完善了相关检查并收入院进一步诊治。

入院后，肿瘤内科淋巴瘤诊疗团队重新为小姜做了病理、基因检测，并复习了之前的皮肤组织病理。肿瘤内科联合病理科、超声科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科等开展多学科会诊。

通过颈部淋巴结切除及皮肤活检以及基因检测，答案终于真相大白：他得的其实不是蕈样霉菌病，而是一种特殊罕见亚型的间变大淋巴瘤。由于已是晚期，伴全身多部位受累。

不过得益于儿童医院高效的多学科协作，小姜快速确诊并获得妥善治疗。经过1个疗程的化疗，小姜的枕部包块完全消失，情况明显好转。目前，小姜正规治疗2年多了，已不需要化疗，正在给予靶向药物口服治疗。疾病处于完全缓解状态，无新发皮疹出现，原有皮损已基本愈合，脱屑、瘙痒症状均消失，同时生长发育良好。

段彦龙提醒，儿童与成人从疾病谱到诊断、治疗和预后都有其特殊性，与成人有较大差异，建议儿童疾病到儿童专科医院或儿科就诊。2021年，北京儿童医院成立罕见病中心，全新的诊疗新模式为患儿缩短了诊断时间，提升了治疗效果，降低了经济负担。

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